李永业 / 多囊肾病≠多囊性肾病变 遗传病与肾囊肿须分清

问：你好，我今年66岁。我在2018年动过前列腺肥大手术。那时做了扫描，尿泌科医生发现我的右肾长了一些小水囊。当时医生有说这症状无法用药物及手术干预。

今年6月，我的腹部有些肿胀及不舒适。这现象持续了2个月且越来越严重，疼痛更加明显。过后找了普通医生做了验血及扫描，验血报告显示我的肝和肾功能一切正常，但扫描却发现到这些水囊已经变大及扩散到肝脏。最大的水囊约11x11公分。普通医生推荐我去寻求肝胆专科医生的治疗。

见了肝胆专科医生后，被告知此多囊症无法用药物或手术来治疗。医生劝告不需要做任何治疗，但在我的坚持要求下，肝胆专科医生推荐我去询问肾脏科医生，结果也是被告知此症状无法被治疗。肾脏科医生过后推荐我寻求泌尿科医生的帮助，看可否把水囊中的水分抽取出来或把水囊刺穿。

但本人回想到之前泌尿科医生在2018年的解说，现在犹疑不决是否要去见泌尿科医生。请问：

Q1：医生说这症状是遗传性的，50%会遗传给下一代，是真的吗？
Q2：医生说这多囊症多数生在肾、肝及脑部，而且最终是需要靠洗肾过日子，请问是真的吗？
Q3：肾脏科医生有推荐服用tolvaptan药物，但此药价钱昂贵。请问这药物对我是否有帮助？
Q4：请问这水囊是否能刺穿？如果可以，应该寻求哪个专科医生来执行？
Q5：请问在本地有哪家私人医院可以治疗这肝胆多囊症？

谢谢医生的解答。

医生解答：

多囊肾病（Polycystic Kidney Disease，PKD）和多囊性肾病变（Multicystic Kidney Disorders）都涉及肾脏出现囊肿，但它们在成因、表现、是否双侧发生、遗传背景及预后方面有根本性的差异。

PKD是一种具有遗传背景、会逐步恶化的肾脏疾病，特征是在双侧肾脏内形成大量囊肿，导致肾脏体积增大并逐渐丧失功能；多囊性肾病变则属于一组多发但非遗传性或偶发性的肾脏囊肿疾病，多半表现为单侧肾出现多个囊肿，一般不具备PKD那种逐步恶化或全身性影响的特性。

PKD主要由常染色体显性多囊肾病（Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease，ADPKD）引起，是最常见的类型。此病具有遗传性，患者的子女有50%的可能性继承该疾病。

66岁现囊性肾 遗传风险低

对于一名66岁男性出现的囊性肾脏，这通常不是遗传性的，也不太可能发展成肾衰竭、脑动脉瘤或癌症。因此，只需定期监测囊肿大小即可。

多发性囊肿的情况不需要服用tolvaptan。这类情况一般无需这种治疗。

一般的囊性肾脏可能会随着增大而引起不适，但通常不会造成疼痛或肾功能损伤。如果囊肿增大导致不适，可能需要进行腹腔镜囊肿造袋术（laparoscopic marsupialisation）。

虽然囊性肾可能与肝囊肿同时出现，但通常无需进行任何干预。

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